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Muskeldystrophie (MD) bei Kindern

Muskeldystrophie (MD) bei Kindern

Kinder neigen dazu, ziemlich früh im Leben dem Risiko zahlreicher Komplikationen ausgesetzt zu sein. Während die meisten äußerlich auftretenden Infektionen gut mit Impfstoffen und Medikamenten bekämpft werden können, können bestimmte Probleme durch die genetische Ausstattung der Kinder selbst auftreten. Muskeldystrophie ist eine von denen, die viele Kinder betreffen und zu einem Lebensstil führen, der sie extrem schwächt.

Was ist Muskeldystrophie?

Der Begriff Muskeldystrophie bezieht sich kollektiv auf eine Reihe von Krankheiten, die alle verschiedene Muskeln im Körper betreffen und dazu führen, dass sie sich verschlechtern und schwächen. Das Ergebnis ist eine Unfähigkeit, die Bewegung in den Bereichen zu kontrollieren, in denen sich diese Muskeln befinden, was auch die Muskeln verschiedener Organe beeinträchtigen könnte.

Was sind die wichtigsten Arten von Muskeldystrophie?

Muskeldystrophie kann in verschiedenen Formen auftreten, die verschiedene Körperregionen und in unterschiedlichem Ausmaß betreffen.

1. Myotone Muskeldystrophie

Diese Art von Dystrophie ist bei beiden Geschlechtern recht häufig und kann in jedem Lebensabschnitt auftreten. Der Name leitet sich von der Versteifung der Muskeln und Krämpfen ab, die als Folge dieses Zustands auftreten, der als Myotonie bezeichnet wird. Solche Effekte werden häufig bei Menschen beobachtet, die sich an Orten mit kalten atmosphärischen Temperaturen aufhalten. Die Lebenserwartung wird in diesem Fall stark beeinflusst, da bekannt ist, dass es verschiedene Regionen des Körpers direkt von den Augen bis zum Nervensystem und mehreren Drüsen betrifft.

2. Duchenne-Dystrophie

Während Myotonie häufig bei Menschen jeden Alters beobachtet wird, tritt Duchenne-Muskeldystrophie häufig bei Kindern im Alter von etwa 2 bis 7 Jahren auf. Diese Krankheit beginnt früh, die Muskeln zu befallen und führt zu einer dauerhaften Schwäche und Verringerung ihrer Größe. Die meisten Kinder benötigen einen Rollstuhl, um sich fortzubewegen, wenn sie das Teenageralter erreichen. Als Folge können auch Fehlbildungen der Gliedmaßen auftreten, und in schweren Fällen sind auch Komplikationen bei der Atmung und Herzfunktion aufgetreten. Die Lebenserwartung von Kindern mit dieser Krankheit ist auf das frühe Erwachsenenalter beschränkt.

3. Becker-Dystrophie

Ganz ähnlich wie Duchenne kann die Becker-Dystrophie als eine mildere Version davon bezeichnet werden, von der bekannt ist, dass sie nur männliche Kinder betrifft. Die Symptome sind ebenfalls ähnlich, obwohl die Schwere und das Fortschreiten vergleichsweise weniger intensiv sind als bei der Duchenne-Dystrophie. Herzprobleme werden auch bei Kindern beobachtet, aber es wurden auch viele Fälle beobachtet, in denen solche Kinder bis weit in ihre 30er und 40er hinein gelebt haben.

4. Gliedergürteldystrophie

Diese Krankheit wirkt sich direkt auf die Gehfähigkeit aus, da die fortschreitende Muskelschwäche die Bereiche Schultern, Arme, Beine und Hüfte betrifft. Da beide Geschlechter im Teenageralter betroffen sind, benötigen die meisten Kinder Rollstühle, um sich fortzubewegen, wenn sie über 20 Jahre alt sind.

5. Fazioskapulohumerale Dystrophie

Im Vergleich zu anderen Dystrophien ist diese Krankheit in den Regionen, die sie am stärksten betrifft, einzigartig. Die Schwäche setzt stark in den Muskeln des Oberarms, der Schultern und vor allem im Gesicht ein. Das Fortschreiten der Schwäche ist sehr unterschiedlich, da es Perioden gibt, in denen die Dystrophie ziemlich weit verbreitet ist. Während die Lebenserwartung leicht beeinträchtigt ist, gibt es große Probleme, wenn es darum geht, Nahrung zu sich zu nehmen oder mit Menschen zu sprechen.

6. Angeborene Dystrophie

Manchmal neigen auch Neugeborene direkt bei der Geburt zu Dystrophie. Als Folge eines Myosinmangels treten solche Dystrophien unmittelbar nach der Geburt oder in den ersten Lebenswochen des Kindes auf. Eine weitere Variante dieser Dystrophie ist die kongenitale Fukuyama-Dystrophie. Während andere Arten zu Kontrakturen führen können, die die Gelenke betreffen, betrifft die Fukuyama-Dystrophie die Gehirnmuskeln und führt zu schweren Krampfanfällen.

7. Okulopharyngeale Dystrophie

Wie der Name schon sagt, betrifft diese fortschreitende Muskelschwäche vor allem den Rachen- und Augenbereich. Im Vergleich zu anderen Formen der Dystrophie wird diese Krankheit hauptsächlich bei Erwachsenen über 40 beobachtet, wobei die Schwäche allmählich fortschreitet. In ihren Spitzenformen kann sich die Schwäche in einer Lungenentzündung oder sogar in Fällen von Erstickungsanfällen beim Schlucken äußern.

8. Distale Dystrophie

Diese Erkrankung ist eine der mildesten und seltensten Formen der Dystrophie und betrifft hauptsächlich die Muskeln, die von den mittleren Teilen der Gliedmaßen entfernt sind. Obwohl es zu leichten Bewegungseinschränkungen kommt, sind die langfristigen Auswirkungen nicht so schwerwiegend wie bei anderen Formen der Dystrophie.

9. Emery-Dreifuss-Dystrophie

Eine extrem seltene Form der Dystrophie, die hauptsächlich bei männlichen Teenagern beobachtet wird. Durch ein defektes Gen verursacht, betrifft die Muskelschwäche direkt die Schulterregion sowie die Beine. Bei solchen Kindern werden Herzprobleme beobachtet und sogar von der Quelle des defekten Gens, die die Mutter oder ein weibliches Geschwister sein könnte. Auch hier sind Kontrakturen bekanntermaßen recht häufig.

Muskeldystrophie (MD) bei Kindern

Ursachen der Muskeldystrophie

Genetische Probleme sind die Hauptursache für Muskeldystrophie bei Kindern und Erwachsenen. Ein defektes Gen verursacht Duchenne-Dystrophie, die kein Protein namens Dystrophin absondert. Andere genetische Quellen sind mit Chromosomen der Mutter verbunden, da das X-Chromosom in hohem Maße dafür verantwortlich ist. Aus diesem Grund haben Frauen auch ein geringeres Risiko, an Dystrophie zu erkranken, da beide X-Chromosomen dafür defekt sein müssen. In seltenen Fällen tritt die Dystrophie auf, wenn eine neue Mutation oder Anomalie im Individuum selbst auftritt.

Symptome der Muskeldystrophie

Verschiedene Arten von Dystrophien haben unterschiedliche Symptome. Aber die häufigsten sind:

  • Steifheit und Schmerzen in den Muskeln
  • Vergrößerte Muskeln in der Wadenregion
  • Ein falscher Gang oder Probleme beim geraden Gehen
  • Hinlegen oder Aufstehen mit immensen Schwierigkeiten
  • Wiederholte Fälle von Gleichgewichtsverlust und Sturz

Wie wird die Diagnose durchgeführt?

Die Diagnose beginnt normalerweise mit Blutuntersuchungen, um bestimmte Gene zu erkennen. Dies wird durch die Durchführung einer Muskelbiopsie ergänzt, indem eine Muskelgewebeprobe unter einem Mikroskop untersucht wird.

Um nach Muskelschäden zu suchen, hilft ein Elektromyogramm zu verstehen, ob die Schwäche auf Nervenschäden oder Gewebeschäden zurückzuführen ist. Ein EKG kann auch bei der Erkennung von Herzproblemen helfen und die Diagnose einem Abschluss näher bringen.

Komplikationen

Hier sind einige der Komplikationen aufgrund von Muskeldystrophie.

  • Manchmal kann Muskeldystrophie den Bereich beeinträchtigen, der für die Ausführung des Schluckvorgangs verantwortlich ist. Dies kann die richtige Nahrungsaufnahme erschweren und die Ernährung der Person beeinträchtigen. Gelegentlich kann auch eine Lungenentzündung als Folge einer Aspiration auftreten.
  • Dystrophie kann sogar zu einer Schwäche der Herzmuskulatur führen. Dies wirkt sich auf den gesamten Körper aus, da ein schwaches Herz nicht genug Kraft für ein effektives Funktionieren bereitstellen kann.
  • Muskeln sind auch dafür verantwortlich, uns aufrecht zu halten und die Wirbelsäule in der richtigen Position zu halten. Wenn diese Muskeln schwächer werden, kann eine Skoliose einsetzen, die eine Krümmung der Wirbelsäule verursacht.
  • Ähnlich wie beim Schlucken können auch die Atemmuskeln von der Dystrophie betroffen sein. Auch wenn dies nur zu bestimmten Tageszeiten auftreten kann, benötigen solche Personen möglicherweise die Unterstützung durch ein Atemgerät.
  • Mobilität wird zu einem großen Problem, wenn sie von Muskeldystrophie betroffen ist. Es können Kontrakturen auftreten, die eine Folge der Schwächung der die Gelenke umgebenden Muskeln sind.
  • Manchmal können die Muskeln und Sehnen der Beine durch fortschreitende Schwäche drastisch beeinträchtigt werden, was einen Rollstuhl für die Fortbewegung zu jeder Zeit erforderlich macht.

Behandlung

Leider gibt es kein absolutes Heilmittel, um die fortschreitende Muskelschwäche vollständig zu beseitigen. Die meisten Behandlungsmethoden setzen Medikamente und therapeutische Maßnahmen ein. In extremen Fällen kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein.

1. Medikamente

In erster Linie werden Medikamente für das Herz vorgeschlagen, wenn die Dystrophie seine natürliche Funktion beeinträchtigt. Um den Muskelschäden entgegenzuwirken, werden häufig Betablocker oder Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer verschrieben.

Der nächste Schritt besteht darin, die Muskelkraft stärker zu verbessern und das Fortschreiten der Muskelschwäche zu verhindern. Prednison und andere Kortikosteroide werden normalerweise verschrieben, um dies zu erreichen, aber diese können nicht langfristig ohne Nebenwirkungen eingenommen werden.

Die Wirksamkeit des Arzneimittels muss noch abschließend bestimmt werden, da es auf bestimmte Gendefekte einwirkt, aber es ist absolut sicher für den Verzehr. Die Heilung der Dystrophie mag ein langer Weg sein, aber es besteht eine große Chance, dass die Muskelkraft eine Steigerung erhält und die Auswirkungen der Dystrophie in Schach gehalten werden.

2. Therapie

In den meisten Fällen helfen unterstützende Geräte bei der Verbesserung der Mobilität bei den meisten Menschen. Leichter Dystrophie kann durch den Einsatz von Rollstühlen und Gehstöcken entgegengewirkt werden. In solchen Fällen werden auch Zahnspangen verwendet, insbesondere wenn die Dystrophie zu Kontrakturen geführt hat. Durch Dehnung der Muskulatur in den Gelenkregionen kann deren Abbau weiter hinausgezögert werden.

Therapeutische Übungen sollten nur nach ärztlicher Genehmigung durchgeführt werden. Einfache Übungen wie Schwimmen oder Gehen helfen den Muskeln auf sichere und einfache Weise, die regelmäßige Bewegung zu bekommen, die sie brauchen. Einige Körpergewichtsübungen könnten in dieser Hinsicht für Erwachsene von Vorteil sein. Die Schwäche, die die Dystrophie mit sich bringt, führt oft dazu, dass sich die Gliedmaßen nach innen beugen und verriegelt bleiben, was ihre Beweglichkeit weiter einschränkt. Bestimmte Übungen können helfen, den Bewegungsumfang zu vergrößern und dadurch ein gewisses Maß an Flexibilität zurückzubringen.

3. Chirurgie

Die dadurch auftretenden Schluckbeschwerden können durch einen chirurgischen Schnitt in einem der Halsmuskeln behoben werden, der das Schlucken erleichtern kann. Manchmal wird auch ein Ballon in die Speiseröhre eingeführt, um den Rachentrakt zu erweitern und Erstickungsanfälle zu vermeiden. Eine Magensonde ist im Allgemeinen der letzte Ausweg.

Wenn Medikamente den Auswirkungen der Dystrophie auf das Herz nicht entgegenwirken, muss möglicherweise ein Schrittmacher chirurgisch installiert werden, um den Schlag richtig zu regulieren. Korrektive Operationen sind auch bei Skoliose erforderlich, bei der die Wirbelsäule angepasst werden muss. Hängende Augenlider benötigen ebenfalls eine ähnliche Behandlung.

Wie können Sie Ihrem Kind helfen?

Ihr Kind würde sehr bald verstehen, dass sein Zustand anders ist als bei anderen Kindern, und sich dadurch möglicherweise zurückgewiesen oder einsam fühlen. Es ist absolut notwendig, die Aussichten für das Leben Ihres Kindes zu verstehen und seinen Lebensstil daran anzupassen, damit es während seiner gesamten Reise ein funktionierendes Individuum bleibt.

Langfristige Aussichten für ein Kind mit Muskeldystrophie

Da sich die fortschreitende Muskelschwäche im Laufe des Lebens aufbaut, muss sich ein Kind an eine völlig andere Lebensweise anpassen, um sie effektiv zu bekämpfen. Einfache Handlungen wie Herumlaufen oder langes Sitzen könnten problematisch werden, und die Teenagerjahre eines Kindes würden dadurch stark beeinträchtigt.

Hausmittel und Lebensstil

Muskeldystrophie ist eine Krankheit, die normalerweise genetisch bedingt ist. Daher wird eine Änderung der Ernährung den Zustand nicht verbessern oder wirksam behandeln. Allerdings ist es wichtig, die Ernährung anzupassen, um das Risiko von Fettleibigkeit zu vermeiden, was zu Übergewicht des Kindes führt und sein Leben weiter verschlechtert. Auch eine Anpassung des eigenen Lebensstils an das Kind kann dazu beitragen, seine Stimmung bei Laune zu halten.

Bei Kindern, die an Muskeldystrophie leiden, kann die Lebenserwartung je nach Intensität der Erkrankung ziemlich stark beeinträchtigt sein. Es ist notwendig, zu Hause eine gesunde Atmosphäre zu pflegen und ein Gespräch mit Ihrem Kind über die Situation zuzulassen. Das Gespräch mit einem Berater kann auch für alle von Vorteil sein.